Naděje pro pacienty s Marfanovým syndromem

Zcela nový princip léčby začal nabízet Institut klinické a experimentální medicíny nemocným s prokázaným genetickým onemocněním pojiva, ve většině případů tedy pacientům s tzv. Marfanovým syndromem. Vůbec poprvé v Česku zde kardiochirurgové preventivně operovali pacienta, kterému hrozilo v budoucnu nebezpečí rozšíření, nebo dokonce prasknutí aorty, které je ve většině případů smrtelné. Tomuto pacientovi na jeho aortu našili na míru vytvořenou zevní výztuhu – Exstent, který dokáže těmto závažným komplikacím souvisejícím s diagnózou Marfanova syndromu prokazatelně zabránit.

Pan Petr Sejk z Prahy se stal prvním pacientem, který tento preventivní zákrok podstoupil. „Já o své nemoci vím už od dětství, kvůli nebezpečí prasknutí aorty – jedné z komplikací Marfanova syndromu – byla operovaná už moje babička i máma. Je to genetické onemocnění, věděl jsem, že je jen otázka času, kdy budu muset na operaci i já. Lékaři mě varovali, že moje aorta už nemusí dlouho vydržet, byl jsem proto rád, když mi lékaři v IKEM řekli, že existuje možnost, kdy se aorta preventivně obalí jen výztuhou, že do ní nebudou muset zasahovat, nebo, že nenastane chvíle, kdy aorta dokonce praskne a já bych mohl zemřít,“ popisuje Petr Sejk.
Marfanův syndrom je genetické onemocnění pojivové tkáně. Jedním z typických příznaků je právě disekce aorty (její postupné odlepení) a rozšiřování. „U takto nemocných pacientů časem hrozí, že aorta praskne, což je ve většině případů, bez okamžitého náročného chirurgického zákroku, smrtelné. Právě protržení aorty je jedním z důvodů, proč se pacienti s Marfanovým syndromem dožívají průměrně jen 35 let věku. Díky Exstentu teď mají naději, že k těmto život ohrožujícím problémům nemusí dojít. Ve Velké Británii, odkud tato metoda pochází, za posledních 15 let operovali již více než 60 pacientů a ani u jednoho z nich pak k prasknutí aorty nedošlo, což nás přesvědčilo, že je tato metoda relativně bezpečná a pro pacienty výhodná,” vysvětluje přednosta Kardiocetnra IKEM prof. MUDr. Jan Pirk, DrSc.
Exstent je na míru vytvořený funkční obal pro největší tepnu lidského těla. „Každému pacientovi s prokázaným genetickým onemocněním pojiva uděláme nejprve velmi podrobný CT obraz jeho aorty. Ten poté posíláme do Velké Británie, kde podle něj vytvoří přesný model – jakousi šablonu aorty konkrétního pacienta a podle této šablony se následně vyrobí ze speciálního materiálu Exstent. Samotný operační výkon, kdy je Exstent zafixován přímo na aortu pacienta, trvá kolem dvou hodin a je prováděn ve většině případů bez mimotělního oběhu.“ popisuje zástupce přednosty Kardiochirurgické kliniky IKEM MUDr. Jiří Malý, Ph.D.
Zajímavostí je, že Exstent vyvinul ve Velké Británii muž, který sám Marfanovým syndromem trpí – Tal Golesworthy. Byl zároveň i prvním pacientem, který si nechal Exstent na aortu před téměř 15 lety našít.
Institut klinické a experimentální medicíny chce v budoucnu provádět tyto preventivní zákroky u jednotek přesně indikovaných pacientů ročně, kteří mají jasně prokázané genetické onemocnění. „Aktuálně jednáme s pojišťovnami, aby Exstent začaly hradit. Je to totiž metoda, která je výhodná nejen pro pacienty, kterým tímto výkonem můžeme prodloužit život o desítky let, ale i pro pojišťovny samotné. Preventivní zákrok je vždy levnější, než když lékaři musí řešit prasklou aortu akutně. Navíc, tím, že se nám podaří tyto pacienty soustředit do jednoho kardiocentra v České republice, budeme jim moci nabídnout specializovanou péči a především rozsáhlé zkušenosti, které jsou u této diagnózy více než potřebné,“ doplňuje ředitel Institutu klinické a experimentální medicíny MUDr. Aleš Herman, Ph.D.

tisková zpráva IKEM

Měsíc, zdroj: NASA/Wikipedia, licence obrázku public domain

Mise LUMI od TRL Space byla zařazena do programu průzkumných misí Evropské kosmické agentury

Start první fáze měsíční mise LUMI (Lunar Mapper and Inspector), která umožní průzkum jižního pólu …

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *