Sciencemag.cz
Doporučujeme
Vrozený pakloub bérce (CPT) je velice vzácné onemocnění dolní končetiny. V ČR se rodí 1-3 pacienti ročně. Tato diagnóza je často spojena s neurofibromatozou typu I. Onemocnění postihuje vždy jen jednu končetinu. Dítě se rodí, buď již se zlomenou holenní kostí, nebo s deformitou a ke zlomenině dochází až po narození, často ještě v prvním roce života. Pokud se jednou holenní kost zlomí, konzervativní zhojení je prakticky nemožné.
Dosud byli pacienti léčeni různými operačními postupy, které dávají celosvětově úspěšnost cca do 50%. V případě zhojení holenní kosti je nadále vysoké riziko refraktury (opětovného zlomení kosti). V průměru tito pacienti historicky prodělali v průběhu dětství 8-12 operačních zákroků a nezřídka situace končila amputací nebo zcela nefunkční končetinou. Navíc většinu dřívějších operačních metod bylo možno užít až po 3-4. roce věku dítěte. Do této doby často děti nebyly schopny samostatné chůze.
„Metodu Cross union (X-union) jsme zavedli v roce 2020 po opakovaných návštěvách pracovišť ve Spojených státech, kde tuto metodu vyvinuli a použili poprvé. Metoda je revoluční z více důvodů, lze ji použít již od 18 měsíců věku, přičemž věková limitace je dána technickou uskutečnitelností fixace kosti, holenní kost má v tomto věku často tloušťku pouze 4 mm. Časnou operací se předchází sekundárním změnám na končetině, jako je omezení pohybu v hleznu, progrese rozdílu délek končetin a dalších. Všechny tyto změny následně zhoršují budoucí funkci končetiny. Navíc se děti vrací daleko dříve do běžného života, což pomáhá zlepšení jejich sociálního začlenění,“ říká MUDr. Karel Urbášek, Ph.D ordinář dětské ortopedie Kliniky dětské chirurgie, ortopedie a traumatologie FN Brno.
Cílem rekonstrukce je zhojení pakloubu obou kostí bérce, vyrovnání deformity, spojení holenní a lýtkové kosti kostním štěpem a umožnění plného nášlapu a normálního růstu končetiny. Metoda sestává z farmakologické přípravy pacienta (tato příprava má za cíl snížit resorpci kostního štěpu odebraného v průběhu operace z pánevních kostí dítěte). Po odstranění patologické tkáně pakloubu a korekci deformity se zajistí kost nitrodřeňovou fixací teleskopickým „rostoucím“ hřebem a dodatečnou přechodnou fixací titanovou dlahou. Další lokální léčivo pomáhá vhojení kostních štěpů v místě pakloubu.
Dalším unikátem metody je rozsah odběru štěpu z pánve dítěte, pro úspěšné spojení obou kostí bérce je nutné odebrat veškerou kost z vnitřku jedné poloviny pánve, z této poloviny pánve zbyde prakticky pouze slupka, nicméně v průběhu 6-12 týdnů po operaci se kost plně obnoví.
V současné době se jedná o nejmodernější a nejnadějnější metodu léčby kongenitálního pakloubu bérce.
„Tuto metodu používá celosvětově pouze několik málo pracovišť. Dosud jsme úspěšně odoperovali 10 pacientů, nejmladšího z nich již před 2 rokem věku. U všech pacientů bylo dosaženo primárního zhojení během 6 týdnů a děti mohly začít samostatnou chůzi. Doposud jsme nezaznamenali žádnou vážnější komplikaci. Jsme rádi, že i děti v České republice mohou být léčeny touto revoluční metodou,“ uzavírá Urbášek.
